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魔歯: 小結腸, 回転異常 (Harris 1976) (Copyright Oxford University Press)

243185 Intestinal pseudoobstruction with patent ductus arteriosus and natal teeth [Natal teeth-PDA-intestinal anomaly] 偽腸閉塞-PDA-魔歯 (魔歯-PDA-腸奇形) 遺伝子座：不明 遺伝形式：常染色体劣性 (症状) (GARD) 　Natal tooth　(新生児歯)　[HP:0000695]　[08306] (UR-DBMS) 【一般】食餌摂取障害 　腹部膨満 　便秘 　生後すぐの胆汁染色物質の嘔吐 　メコニウム通過なし 　早期死亡 　心不全 　*出生時からの偽性腸閉塞 【口】*魔歯 【心】*PDA 【消化器】小結腸 　腸回転異常 (頻度) 兄弟2例 (ノート) ●Harris ら(1976) は, 出生時の下顎生歯, PDA, 出生時から明らかな腸偽閉塞をもつ兄弟2例を記載した 　生後すぐから胆汁色の嘔吐があり, 胎便排泄はなかった 　兄は2回の胃腸手術と心不全を生じたPDA結紮術にもかかわらず5か月で死亡した 　弟は6週で死亡した 　常染色体劣性またはX連鎖性劣性遺伝の可能性がある (ノート 2) ●Harris ら(1976) は, 小腸拡張と運動低下, 解剖学的閉塞のない短い結腸または小結腸をもつ兄弟を報告した 　中腸の不完全回転もあった 　両者は, 先天性下顎門歯とPDAをもち, 生後数週内で死亡した 　X連鎖劣性または常染色体劣性遺伝の可能性がある (文献) Harris DJ et al. Natal teeth, patent ductus arteriosus and intestinal pseudo-obstruction: a lethal syndrome in the newborn. Clin Genet 9: 479-482, 1976 2002.12.12