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横臥位での腹部. 胃内の Levine チューブ; 胃より遠位に空気なし; 中腹部にカルシウムの濃度の多発性不透明像あり

243150b Intestinal atresia or stenosis 腸閉鎖または狭窄 遺伝子座：不明 遺伝形式：常染色体劣性 (症状) 【一般】嘔吐 　腹部膨満 　便秘 　脱水 　生後12-48時間以内での電解質異常 　穿孔 　腹膜炎 【消化器】*家族性腸閉鎖 (十二指腸 / 空腸 / 回腸 / 直腸) 【X線】上部腸管閉塞→二重または三重の気泡 　下部腸管閉塞→ (逆行性造影) 機械性閉塞 / 小結腸 / 近位腸管拡張 [空回腸閉鎖の分類] (I 型) 粘膜性閉鎖+腸管と腸間膜は正常 (II 型) 線維性帯により盲端が分離されている (IIIA 型) 盲端はV字型の腸間膜異常により分離されている (IIIB 型) "apple peel" 閉鎖 (IV 型) 多発性閉鎖 [小腸閉鎖] 空腸 (50%) 　回腸 (43%) 　回腸+空腸多発性) (7%) [合併所見] (空回腸閉鎖) 低出生体重 (30%) 　腸回転異常 (10%) 　メコニウム性腹膜炎 (12%) 　メコニウムイレウス (10%) 　cystic fibrosis (10-20%) 　多発性閉鎖 (14%) 　臍帯ヘルニア (5-10%) 　腹壁破裂 (10-15%) (結腸閉鎖) 合指症 　多指症 　橈骨欠損 　尖足 　心奇形 　目奇形 　臍帯ヘルニア 　腹壁破裂 　膀胱腸亀裂 (頻度) 空腸回腸閉鎖: 1:1,000; 結腸閉鎖: 1:20,000 (文献) (1) Recomb PP, Karplus M: Familial and hereditary intestinal atresia. Helv Paediatr Acta 26: 561-564, 1971 (2) Melhem RE et al. Pyloroduodenal atresia. Pediatr Radiol 3: 1-5, 1975 (3) Morin PR et al. Morin PR et al. Prenatal detection of intestinal obstruction: deficient amniotic fluid disaccharidases in affected fetuses. Clin Genet 18: 217-222, 1980 (4) Blackburn WR et al. Blackburn WR et al. The familial intestinal poly-atresia syndrome. Proc Greenwood Genet Center 2: 122-123, 1983 (5) Kirillova IA et al. Atresia, stenosis and duplication of the gastrointestinal tract. consideration of their origin. Acta Morphol Acad Sci Hung 32: 9-21, 1984